Диагностика и лечение серповидноклеточной анемии

Серповидноклеточная анемия также известна и под другими названиями, в их числе менискоцитоз, дрепаноцитоз и синдром Херрика. Причина болезни – нарушения в строении гемоглобина. У здоровых людей эритроциты округлой формы, тогда как у страдающих от дрепаноцитоза – вытянутой, похожей на серп, что и объясняет основное название патологии.

Болезнь поражает часть клеток, содержащих гемоглобин. Поврежденные красные кровяные тельца не только изменяют свою форму, но и утрачивают способность переносить кислород, чаще разрушаются в селезенке, срок их жизни снижен. Также серповидные эритроциты могут закупоривать сосуды. Носители мутации приобретают устойчивость к малярии, поскольку клетки крови разрушаются раньше, чем начинается размножение паразита в организме человека.

серповидные клетки

Многие люди, страдающие менискоцитозом, не подозревают о своих проблемах со здоровьем, поскольку у них патология не сопровождается никакими внешними симптомами. По этой причине основным методом диагностики синдрома Херрика является анализ крови. Другая часть пациентов замечает недомогание при подъеме в горы или сильном обезвоживании. Наконец, у третьей группы могут наблюдаться следующие симптомы:

  • хроническая боль;
  • некроз;
  • воспалительные процессы;
  • артрит;
  • отеки конечностей;
  • повреждения тканей сердца или легких;
  • отмирание тканей глаз, что приводит к потере зрения;
  • тромбозы сосудов печени или селезенки;
  • постоянное чувство усталости.

Даже в самых тяжелых случаях больной жалуется не на все перечисленные симптомы, а наиболее распространенную клиническую картину описать невозможно. Если патология протекает в тяжелой форме и сопровождается яркой симптоматикой, примерно один раз в год происходят обострения продолжительностью от 5 до 7 дней. В этом случае без квалифицированной медицинской помощи возможен летальный исход или утрата функциональности отдельных органов.

В детском возрасте болезнь можно диагностировать только после трех месяцев. На ранних периодах жизни патология может стать причиной общего недомогания, приступов боли, в крайнем случае – инфаркта селезенки.

У детей с синдромом Херрика в отдельных случаях половое созревание наступает позже, и они отстают в физическом развитии от здоровых сверстников. В дальнейшем болезнь не сказывается на репродуктивной функции.

Кто подвержен заболеванию?

Серповидноклеточная анемия – наследственное заболевание. Если оба родителя страдают от синдрома Херрика, вероятность того, что патология проявится у ребенка, составляет 25 %, а носителем мутации он становится в половине всех случаев. У пар, в которых только один из партнеров болен менискоцитозом, шанс наследственного генеза значительно ниже.

Серповидноклеточная анемия имеет четкую географию распространения, которая совпадает с расположением основных очагов малярии. Чаще всего болезнь выявляют в Африке – по этой причине патологию также называют африканской анемией. Также дрепаноцитоз диагностируют на севере Индостана, побережье Персидского залива и Средиземного моря.

лабораторная пробирка

На этих территориях менискоцитоз встречается не более чем у 15 % населения. Из-за интенсивной миграции носителей мутации выявляют в том числе среди жителей США, Западной и Северной Европы. Впрочем, культурные особенности и высокий уровень медицины этих стран приводят к уменьшению числа больных африканской анемией.

Предупредить появление болезни невозможно. Единственный существующий способ относится к методам планирования семьи. Парам, родившимся на территории распространения мутации, имеющим предков, проживавших в этих областях, или у которых диагностирована серповидноклеточная анемия, необходимо сдать генетические анализы. Результаты проведенных исследований покажут возможный риск мутации у ребенка.

Ситуацию с распространением болезни осложняет политическая нестабильность и экономические трудности в государствах, на территории которых расположены очаги дрепаноцитоза. По этой причине медицинские услуги, включая самые недорогие и простые анализы, недоступны для большей части населения.

Лечение африканской анемии

Серповидноклеточная анемия неизлечима. Те пациенты, у которых болезнь протекает без заметных внешних проявлений, не нуждаются в терапии. Для них медицинская помощь сводится к диагностическим процедурам, позволяющим выявить саму мутацию и оценить риски возможных осложнений.

Если серповидноклеточная анемия протекает в острой форме, проводят симптоматическое лечение. Комплекс терапевтических мероприятий определяют конкретные проявления недуга. Для лечения применяют следующее:

  • кислородное питание;
  • курс антибиотиков;
  • вакцинацию;
  • фолиевую кислоту;
  • анестезирующие препараты;
  • сбалансированный рацион;
  • повышенное потребление жидкости.

В периоды серповидноклеточного кризиса – обострения менискоцитоза – больного госпитализируют.

Комментарии посетителей
Наверх