Развитие апластической анемии: почему и что делать?

Апластические анемии относятся к особой группе заболеваний кровяной системы, которые характеризуются уменьшением количества всех клеток крови без симптомов развития опухолевого процесса.

 

Частота, с которой встречается это заболевание, составляет от 6 до 13 случаев на каждый миллион населения ежегодно. Болеют как женщины, так и мужчины, чаще заболевание встречается у людей после 50. Апластическая анемия становится причиной смерти 2/3 заболевших.

апластическая анемия под микроскопом

Причины заболевания

Причиной развития заболевания является специфика индивидуальной реакции человеческого организма на разнообразные воздействия окружающего мира.

Выделяют следующие факторы риска, влияющие на возникновение апластической анемии:

  1. Химические вещества:

    • дозозависимые, то есть такие, определенная доза которых повреждает костный мозг, нарушая при этом образование кровяных клеток. К ним относятся два вида препаратов. Цитостатики – препараты для лечения опухолей, которые блокируют деление клеток. Иммунодепрессанты – препараты, применяемые для подавления избыточной активности защитных сил организма, которая приводит к поражению собственных здоровых тканей. Чаще всего кроветворение восстанавливается с прекращением их приема;
    • вещества, к которым больной имеет индивидуальную чувствительность. К ним относятся антибиотики, бензин, ртуть, красители и т.д. Они могут стать причиной как обратимого, так и необратимого угнетения костного мозга. В организм такие вещества могут попасть при вдыхании, через кожу, поступить с водой и пищей.
  2. Радиация (ионизирующее облучение), такое воздействие возможно, если нарушается техника безопасности на атомных электростанциях или в медицинских учреждениях, которые проводят лучевую терапию онкобольным.
  3. Инфекционные агенты, к которым относятся вирус гепатита, гриппа и др.

Признаки заболевания

Все проявления апластической анемии объединили в 3 синдрома. Синдромом называют устойчивую совокупность признаков, которые объединены единым развитием.

Анемический синдром

Синдром, который связан со снижением гемоглобина, являющегося особым веществом эритроцитов (красные кровяные клетки), переносящим кислород.

Симптомы данного состояния:

  • ощущение слабости, пониженная работоспособность;
  • головокружения;
  • обмороки;
  • шум в ушах;
  • рябь перед глазами;
  • учащение дыхания и сердцебиения после небольших физических нагрузок;
  • колющая боль в груди.

Геморрагический синдром

Характеризуется склонностью к повышенной кровоточивости, которая появляется, если снижается количество тромбоцитов и при их неполноценности. Тромбоциты – кровяные пластинки, при склеивании которых образуется тромб.

Симптомы геморрагического синдрома:

  • появляющиеся на коже и слизистых кровоизлияния;
  • частые носовые кровотечения;
  • кровоточивость десен;
  • почечные и другие кровотечения;
  • кровоизлияния в мозг.

Синдром инфекционных осложнений

Его развитие происходит в случае снижения количества лейкоцитов (белые клетки крови, выполняющие защитные функции).

Симптомы данного синдрома:

  • кожные инфекции;
  • инфекции дыхательных путей;
  • инфекционные заболевания мочевыводящих путей и др.

Формы заболевания

Виды и форми  анемии

По происхождению заболевание разделяют на врожденные и приобретенные формы.

  1. Врожденные апластические анемии (которые имели место при рождении):

    • наследственное заболевание с общим поражением системы кроветворения и врожденными отклонениями в развитии (наличие нарушений в строении органов). Носит название «анемия Фанкони», передается детям от родителей;
    • наследственное заболевание, при котором имеет место общее поражение кроветворения без аномалий развития – «анемия Эстрена – Дамешека»;
    • парциальная красноклеточная аплазия, имеет название синдром Дайемонда – Блекфена, при этом снижено только количество эритроцитов.
  2. Приобретенные формы апластической анемии (те, которые возникли в течение жизни):
    • когда имеет место общее поражение гемопоэза (формирования клеток крови). Имеет разное течение: острое (возникающее внезапно, имеющее быстрый ход развития); подострое (с плавным ходом развития, длительностью от 1 до 6 месяцев); хроническое (постепенное развитие длится дольше 6 месяцев);
    • происходит избирательное поражение эпитропоэза (образования эритроцитов), процесс имеет название парциальная красноклеточная аплазия.

Апластическая анемия по тяжести протекания делится на тяжелую и нетяжелую.

Тяжелая форма, при которой содержание в крови гранулоцитов, являющихся видом лейкоцитов – белых кровяных клеток, содержащих внутри особые гранулы, ниже 0,5х109г/л, тромбоцитов менее 10х109г/л, ретикулоцитов менее 0,1%.

Нетяжелая апластическая анемия, при которой приведенные в предыдущем пункте показатели выше, чем при тяжелой форме, однако меньше, чем они должны быть у здорового человека.

Диагностические мероприятия

Проводится ряд диагностических мероприятий для выявления у человека апластической анемии:

  1. Собирается анамнез заболевания и жалоб:

    • когда появились признаки заболевания: одышка, слабость, боли в груди колющего характера, кровотечения и другие;
    • может ли пациент связать с определенными факторами такое состояние и его развитие.
  2. Собирается анамнез жизни пациента:
    • наличие хронических заболеваний;
    • заболевания наследственного характера, которые передаются детям от родителей;
    • были ли выявлены у него доброкачественные опухоли или онкология;
    • проходил ли пациент какие-либо процедуры на протяжении длительного времени;
    • имел ли человек контакт с токсическими веществами;
    • подвергался ли он воздействию ионизирующего излучения или другим факторам.
  3. Физикальный осмотр, в ходе которого проверяется цвет кожи (при апластической анемии для нее характерна бледность), пульс (при заболевании учащенный), артериальное давление (пониженное давление может быть признаком болезни). Могут иметь место кровоизлияния на коже и слизистых, наличие на кожных покровах гнойных пузырьков и др.
  4. Анализ крови. При апластической анемии имеет место уменьшение количества эритроцитов и уровня гемоглобина. Цветной показатель, который определяется отношением уровня гемоглобина в трехкратном размере к первым трем цифрам числа эритроцитов, остается в норме (0,86-1,05). Понижается уровень тромбоцитов и лейкоцитов, наблюдается нарушение соотношения лейкоцитов со снижением содержания гранулоцитов.
  5. Анализ мочи. В этом анализе может быть выявлена кровь, которая является признаком геморрагического синдрома (чрезмерной кровоточивости), или лейкоциты и микроорганизмы, которые являются симптомом инфекционных осложнений.
  6. Биохимический анализ крови, во время которого определяют уровень холестерина, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты для выявления сопутствующих поражений органов.
  7. Проведение пункции костного мозга. Во время исследования выявляется наличие замещения кроветворных тканей на ткань жировую или рубцовую.
  8. Трепанобиопсия, то есть изучение соотношения костного мозга с окружающими тканями. Данный анализ точнее всего способен охарактеризовать состояние костного мозга.
  9. Электрокардиография, при помощи которой изучается частота сердечных сокращений, наличие нарушения питания сердечной мышцы.

Лечебные мероприятия при апластических анемиях

Переливание  крови при анемии

Влияние на причину анемии, имеющее название этиотропное лечение, в данном случае будет практически безрезультатно. Некоторую роль играет отмена фактора, который является провоцирующим (например, отмена лекарств), однако это лишь замедлит скорость гибели костного мозга, но не способно восстановить нормальное образование кровяных клеток.

Патогенетическая терапия

Лечение, которое воздействует на механизмы развития болезни, – патогенетическое:

  • пересадка донорского костного мозга (трансплантация). Результативность этой процедуры выше у молодых пациентов и в случае проведения небольшого количества переливаний крови доноров (меньше 10). Проведение подобной процедуры допускает апластическая анемия в тяжелой форме;
  • иммуносупрессивная терапия, при которой подавляется избыточная активность защитных сил человеческого организма. Проводится тогда, когда невозможно трансплантировать костный мозг (например, в случае отсутствия донора). Препараты, которые при этом применяются, принадлежат к группе антилимфоцитарного глобулина и циклоспорина А;
  • гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор – препараты, которые стимулируют образование лейкоцитов, назначаются при снижении количества белых клеток крови;
  • кортикостероиды являются синтетическим аналогом гормонов коры надпочечников, которые также отвечают за образование лейкоцитов;
  • анаболические стероиды – препараты, которые усиливают синтез белка.

Симптоматическая терапия

Лечение определенных проявлений болезни, имеющее название симптоматическое, включает в себя такие компоненты:

  1. Переливание составляющих крови:

    • отмытых эритроцитов (донорских клеток, которые освобождены от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание понижает возможность возникновения негативной реакции на их переливание). Процедура проводится, если есть угроза жизни человека: при анемической коме или тяжелой степени, в которой протекает апластическая анемия;
    • тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов). Применяется, когда наблюдается снижение уровня тромбоцитов и имеют место кровотечения.
  2. Кровоостанавливающая (гемостатическая) терапия, применение которой зависит от области кровотечения.
  3. Лечение осложнений инфекционного характера:
    • антибактериальная терапия, проведение которой возможно после проведения необходимых анализов и определения вида возбудителя и его восприимчивости к антибиотикам;
    • обязательное проведение системной противогрибковой терапии;
    • обработка антисептиками «ворот входа» для инфекции (борьба с микробами в местах, где им легче проникнуть в организм). В первую очередь это касается ротовой полости, в полоскании которой есть первоочередная необходимость.

Возможные осложнения

При апластической анемии возможны следующие последствия:

  • анемическая кома – отсутствие реакции на происходящее из-за утраты сознания, возникающее в результате поступления недостаточного количества кислорода к головному мозгу, что вызвано значительным снижением количества эритроцитов;
  • различные кровотечения – геморрагические осложнения. Самое опасное осложнение – геморрагический инсульт (определенный участок головного мозга пропитывается кровью, в результате чего гибнет);
  • осложнения инфекционного характера – развитие заболеваний, которые вызваны различными микроорганизмами (бактерии, грибы, вирусы);
  • при наличии хронических заболеваний ухудшается состояние внутренних органов.

Если при данном заболевании не проводится лечение, в 90% случаев пациент умирает в течение года.

Профилактика апластических анемий

До развития болезни проводится первичная профилактика, которая предполагает проведение мероприятий, предупреждающих воздействие внешних факторов на организм. К профилактическим мерам относятся: соблюдение правил техники безопасности во время работы с источниками ионизирующего излучения, контроль над применением медицинских препаратов и т.д.

Для предупреждения ухудшения состояния пациентов, у которых заболевание уже развилось, применяется вторичная профилактика, которая предполагает:

  • диспансерное наблюдение за пациентом на протяжении длительного времени, это также касается пациентов, у которых наблюдаются признаки выздоровления;
  • длительная (многолетняя) поддерживающая терапия.

Комментарии посетителей
Наверх