Причины, диагностика и лечение синдрома Бругада

Синдром Бругада — это еще один синоним синдрома внезапной смерти. Он является следствием заболеваний сердечно-сосудистой системы, в частности, ишемической болезни сердца. Назван по имени кардиологов из Испании, описавших этот синдром у трехлетнего ребенка в 1992 г. Девочка страдала постоянными обмороками, была полностью обследована, но никакой органической патологии сердца не было обнаружено. Она погибла, несмотря на медикаментозное лечение и установку искусственного водителя ритма. На аутопсии не было обнаружено никаких органических сердечных изменений.

 

Причины

Синдром складывается из совокупности клинических и электрокардиографических симптомов. Заболевание это имеет наследственную природу. «Ответственным» за его возникновение является ген SCN5А, который по каким-то причинам начинает мутировать.

Ген кодирует процесс синтеза белковых субъединиц натриевого канала кардиомиоцитов. Изменяется ток ионов натрия и калия через мембрану клеток — кардиомиоцитов. Вследствие нарушения этого процесса изменяется электрофизиологическая активность правого желудочка. Отсюда и появляется пароксизмальная желудочковая тахикардия, которая и приводит к смерти.

Патология наследуется по аутосомно-доминантному типу. Развиться симптоматика может в любом возрасте, однако чаще она встречается у лиц 35–40 лет. Если говорить о том, кто более подвержен патологии, то заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Преобладает заболеваемость среди азиатов. Интересно, что афроамериканцы этому заболеванию не подвержены.

Существуют признаки, позволяющие заподозрить наличие соответствующих генетических изменений:

  • беспричинные обморочные состояния;
  • случаи сердечно-сосудистой смертности среди родственников;
  • пароксизмальная желудочковая тахикардия в анамнезе.

Клиническая картина

Электрокардиографические компоненты синдрома Бругада.

  • полная или неполная блокада ножки пучка Гиса;
  • подъем сегмента S-T в отведениях V1-V3;
  • пароксизмальная желудочковая тахикардия.

Клинические признаки:

  • частые обморочные состояния;
  • внезапная смерть.

Характерным для патологии является отсутствие органического поражения миокарда. Заболевание может протекать либо латентно, либо со всеми симптомами. Проявлению болезни может предшествовать какая-либо вегетативная симптоматика.

  • недомогание;
  • ощущение сердцебиения, перебоев в работе сердца;
  • неврологическая симптоматика — головокружение, «мушки» перед глазами, потливость, страх смерти.

Затем следует потеря сознания, в 1/10 случаев заканчивающаяся смертью. Характерно, что проявления заболевания в большинстве случае начинаются ночью, во время сна. Человек может даже не проснуться.

Как диагностировать?

  • Картина ЭКГ: можно обнаружить вышеперечисленные признаки.
  • Холтеровское мониторирование. Позволяет оценить появление признаков в зависимости от деятельности пациента — сна, приема пищи, покоя, физической нагрузки.
  • ЭФИ (используется чреспищеводный или инвазивный метод).
  • В палате интенсивной терапии прибегают к нагрузочному тесту с введением антиаритмиков сначала 3, затем 1 класса — Аймалина, Лидокаина, Новокаинамида, Хинидина.
  • Консультация генетиков: используется для подтверждения диагноза при отягощенной наследственности, при планировании семьи.
  • Для исключения неврологического характера обмороков назначается консультация смежного специалиста (невролога), проведение КТ и нейросонографии.
  • Исключение органических поражений миокарда.
синдром бругада на экг

Формы

Синдром подразделяется на несколько форм в соответствии с ЭКГ-картиной.

  • Полная форма. Для нее характерны все ЭКГ-критерии, все клинические признаки на фоне полного здоровья. ЭКГ-варианты:

    • ЭКГ-картина, включающая все критерии.
    • ЭКГ-картина без блокады правой ножки пучка Гиса.
    • Только неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
    • Только удлинение интервала PR.
  • Клинические формы:

    • характерная ЭКГ-картина без явной симптоматики и отягощенного анамнеза;
    • характерная ЭКГ без клинических признаков, но с отягощенным анамнезом.

Существуют также теории, что синдром может быть приобретенным. Выдвигаются версии причин, способствующих возникновению этой патологии.

  • кокаиновая наркомания;
  • антидепрессанты;
  • гиповитаминоз В;
  • избыток тестостерона;
  • гиперфункция паращитовидных желез;
  • патологии нервной системы;
  • наследственные дистрофии мышц.

Конкретного подтверждения того, что эти причины вызывают патологию, пока нет. Также существует теория, что некоторые препараты могут изменять натриевые каналы наподобие того, как они изменяются при мутации гена SCN5А:

  1. Ваготоники.
  2. Средства для лечения болезни Крона — Месалазин.
  3. Антигипертензивные препараты — бета-2-агонисты.
  4. Н1-гистаминоблокаторы.
  5. Противомалярийные препараты.
  6. Антидепрессанты.
  7. Психотропные средства.

Лечение

До сих пор нет схемы лечения этой патологии. Изучаются и разрабатываются все новые методы, но ни один из них не оказывается совершенно эффективным. Основной группой препаратов в терапии является группа антиаритмиков. Назначаются они только специалистом после выяснения всех нюансов заболевания и проведения необходимых диагностических тестов.

Наиболее эффективным средством лечения патологии является вживление в полость сердца антиаритмического устройства. Проводится такая операция только за границей. Аппарат реагирует на изменения в работе сердца и подает электроимпульс, который урегулирует ритм. Стоимость такого лечения весьма высока, позволить его себе может не каждый.

Прогноз при заболевании неясен, а потому неблагоприятен.

Комментарии посетителей
Наверх