Классификация и диагностика врожденных пороков сердца

Примерно у 0,8-1% всех детей при рождении врачи выявляют врожденный порок сердца. В чем суть этой патологии, на какие виды она делится, как распознать угрозу, какие существуют виды диагностики?

 

Описание патологии

Сердце в разрезе

Иногда еще при нахождении в утробе разные составляющие сердца – клапаны, сосуды, перегородки – подвергаются патологическим изменениям. Подобные аномалии характеризуют врожденные пороки сердца, которые проявляются следующим образом:

  • не срастаются перегородки между предсердиями или желудочками;
  • затрудняется работа артерии, по которой доставляется венозная кровь к легким;
  • поражается аорта;
  • ухудшается работа сердечного клапана;
  • не зарастает Боталлов проток.

Всего известно более 100 разновидностей ВПС. У ребенка может присутствовать одна патология или несколько одновременно; иногда их распознают сразу после рождения, в других случаях аномалии в строении сердца не дают о себе знать в течение нескольких лет. Скрытое течение врожденного сердечного порока опасно, поскольку от 70 до 90% малышей с этой патологией умирают в первый месяц жизни.

Как и все остальные врожденные пороки, аномалии в сердечной структуре закладываются еще в утробе матери и не всегда связаны с наследственными заболеваниями. ВПС проявляются в нарушении циркуляции крови в обоих кругах кровообращения – и в большом, и в малом. Детям, которым поставлен диагноз врожденный порок сердца, рекомендуется операция, в результате которой сердечные функции будут полностью восстановлены. В противном случае в органе могут произойти необратимые изменения, которые грозят летальным исходом.

ВПС встречается у 8-10 из каждой тысячи детей, хотя в последнее время этот диагноз ставят все чаще. Врачи объясняют такое увеличение количества больных детей поздними родами современных женщин (после 35 лет), учащением случаев патологий, которые передаются по наследству, курением и алкоголизмом родителей. Причем одновременно растет число более сложных и тяжелых сердечных пороков. Однако совершенствование методов диагностики привело к тому, что врожденные патологии стало легче распознавать.

По результатам ряда исследований выявлена зависимость врожденных сердечных пороков от сезонного фактора и пола ребенка. В частности, незарастающий артериальный проток чаще обнаруживается у девочек, которые рождаются в период с июля по декабрь. Коарктация аорты больше распространена среди мальчиков, появляющихся на свет в марте и апреле.

Виды врожденных пороков сердца: тип смешения крови

Классификация врожденных сердечных аномалий на виды затруднительна, поскольку каждый исследователь предлагает свой признак, на основе которого стоит делить ВПС на виды. Самая распространенная классификация создана на основе факторов перемешивания разных типов крови – венозной и артериальной, степени проявления признаков патологии и выраженности изменений в гемодинамике.

«Бледные» врожденные пороки сердца характеризуются отсутствием смешивания разных типов крови и ее сбросом из большого в малый круг кровообращения. Эта группа ВПС получила такое название из-за того, что у больных очень бледная кожа. Делится она на 4 подвида – некоторые из них встречаются чаще, остальные – очень редкие:

  1. Врожденные пороки с насыщением легочного круга (дефекты перегородок между сердечными желудочками и предсердиями, незарастающий артериальный проток).
  2. С «обкрадыванием» кровоснабжения легких (стеноз легочных артерий изолированного типа).
  3. С «обкрадыванием» в большом круге кровообращения (стеноз аорты и коарктация).
  4. Без характерных изменений в циркуляции крови (аномалии в расположении сердца).

«Синюшные» врожденные пороки сердца характеризуются перемешиванием разных видов крови и выбросом крови по направлению справа налево. Внешне это проявляется в цианозе, или синюшной окраске кожных покровов. Данная разновидность патологии является наиболее опасной, поскольку сопровождаются ухудшением кислородного насыщения крови. В этой группе выделяют 2 подвида:

  1. Врожденные пороки с насыщением круга кровообращения в легких (смещение магистральных сосудов, порок Эйзенменгера).
  2. С «обкрадыванием» кровоснабжения легких (заболевание тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия трикуспидального типа).

Разновидности с учетом влияния на кровоток легких

врожденный порок сердца

Вторая известная классификация тоже основывается на факторе изменения гемодинамики. Однако в данном случае учитывается влияние ВПС на кровоток в легких. На основе этого признака выделяют 4 вида патологии:

  1. Со стабильным кровообращением в малом круге (клапанная недостаточность, стеноз и коарктация аорты, наличие 3 предсердий).
  2. С усиленной циркуляцией крови в легких. Этот вид подразделяются на 2 подвида:
    1. Аномалии, провоцирующие возникновение цианоза (незакрытый артериальный проток, свищ аортолегочного типа, синдром Лютамбаше, детский тип коарктации аорты).
    2. Патологии, вызывающие цианоз (недостаточность 3-створчатого клапана и аномалия перегородки между желудочками, незакрытый проток из артерии, сопровождающийся гипертензией легких).
  3. С ухудшением циркуляции крови в легких. Тоже делятся на 2 подвида:
    1. Не вызывающие цианоз аномалии (стеноз легочной артерии изолированный).
    2. Провоцирующие появление цианоза дефекты (болезнь Фалло, аномалия Эбштейна, гипоплазия правого сердечного желудочка и другие тяжелые сердечные заболевания).
  4. Комбинированные ВПС с нарушением взаимодействия крупных сосудов и сердечных отделов (транспозиция магистральных артерий, общий ствол артерий и 1 желудочек, из которого тянутся аорта и легочный ствол, аномалия Тауссиг – Бинга).

Как выявить патологию

Благодаря научно-техническому прогрессу, в сфере выявления ВПС в последнее время произошли серьезные изменения. Теперь можно увидеть, как работает сердце, прямо на мониторе, что позволяет провести эффективную оценку функционирования органа. Непосредственный диагноз определяется на основе общего исследования сердца, которое включает сбор анамнеза и аппаратные методы:

  1. ЭКГ (электрокардиография).
  2. Рентгенография органов грудной клетки.
  3. ЭхоКГ (эхокардиография).
  4. Зондирование сердечных камер.
  5. Ангиография.

Аппаратные методы – ЭКГ, ЭхоКГ, рентген – помогают вычислить весь комплекс признаков того или иного порока, включая прямые и косвенные симптомы.

Метод ЭКГ позволяет проследить частоту сердечного ритма, которая при ВПС постоянно увеличена. Рентген помогает оценить состояние сердечных камер и кровообращение в легких и поставить правильный диагноз.

В некоторых случаях для того, чтобы уточнить диагноз, появляется необходимость провести более детальное обследование пациента. Тогда его переводят на стационарное лечение в отделении кардиохирургии. Здесь больному проведут зондирование сердечных камер и ангиокардиографию, которая требуется, чтобы определить степень насыщенности крови кислородом, направления сбросов крови внутри сердца и типы анатомических дефектов.

Добавить комментарий
Наверх