Разновидности, диагностика и лечение порока сердца

Тетрада Фалло является врожденным заболеванием. Его еще называют сердцем «синего» типа из-за особенностей нарушения гемодинамики. Исходя из названия, очевидно, что эта патология включает в себя 4 характерных признака (комбинированный порок). К ним относятся: смещение аорты вправо, гипертрофия правого желудочка с обструкцией его выходного отдела в области легочной артерии (стеноз) и дефект межжелудочковой перегородки. У каждого 7–10 больного с врожденной патологией сердца выявляется именно этот порок. О заболевании впервые упоминалось меньше, чем 200 лет назад.

 

Гемодинамика и классификация

Выраженность нарушений функции сердца зависит от степени обструкции выводного отдела правого желудочка и дефекта межжелудочковой перегородки. При стенозе легочного ствола происходит сброс крови из правых отделов сердца в левые. Из обоих желудочков она преимущественно идет в аорту, небольшое количество поступает в легочную артерию. Это приводит к формированию артериальной гипоксемии.

В том случае, если наблюдается полное отсутствие проходимости легочного ствола (атрезия устья легочной артерии), в легкие кровь попадает уже из аорты через коллатерали, или открытый артериальный проток.

Порок может сочетаться с другими патологиями: аномалиями венечных артерий, добавочной левосторонней верхней полой веной и т. д.

В зависимости от вариантов анатомического нарушения выделяются 4 типа порока.

Тетрада Фалло I типа — эмбриологический тип. Конусная перегородка смещается влево и кпереди и (или) низко расположена, что обусловливает обструкцию. При этом фиброзное кольцо самого легочного клапана умеренно гипоплазировано или остается без изменений.

II тип — гипертрофический. Помимо смещения, как в I типе, выражена гипертрофия сегмента конусной перегородки.

III тип тетрады Фалло — турбулярный. При таком варианте порока обструкция вызывается благодаря неравномерному разделению общего артериального ствола. Характерна гипоплазия легочного конуса, его укорочение и сужение. При этом варианте патологии могут выявляться изменения клапана легочного ствола в виде стеноза или гипоплазия фиброзного кольца.

IV тип — многокомпонентный. Здесь причиной обструкции является значительное удлинение перегородки.

тетрада фалло

Причины и предрасполагающие факторы

Тетрада Фалло формируется из-за нарушения кардиогенеза в первом триместре беременности. Его причиной могут быть:

  1. Некоторые заболевания матери во время вынашивания ребенка: краснуха, скарлатина, корь.
  2. Постоянное употребление без контроля специалиста препаратов, особенно седативных и снотворных.
  3. Неправильный прием гормональных средств.

Существуют еще и факторы, достоверное влияние которых не доказано:

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Вредные привычки матери или отца до наступления оплодотворения.
  3. Курение и употребление спиртных напитков во время беременности.

Пусковым толчком развития у новорожденных порока является нарушение ротации артериального конуса (против часовой стрелки). Как следствие, клапан аорты смещается правее относительно легочного. Формируется так называемая аорта-всадник, когда она находится над межжелудочковой перегородкой.

Затем смещается и весь ствол, он сужается и удлиняется. Другие признаки являются следствием смещения артериального синуса, а не самостоятельным изменением.

Симптоматика и диагностика

Основным признаком заболевания является цианоз. Он появляется у новорожденных, но может проявиться значительно позже. Если речь идет о ранней форме, то цианоз наблюдается уже с первых месяцев. Когда он виден, начиная со второго года жизни ребенка, то говорится о классическом варианте. Редко бывают поздние формы (ближе к 6 годам) и ацианотичные.

Мама может заметить усиливающуюся синюшность у ребенка во время еды, после натуживания, плача. В дальнейшем, без лечения, нагрузки вызывают одышку, головокружение, учащенное сердцебиение, слабость. Тетрада Фалло имеет даже характерное положение больных — сидя на корточках.

Наиболее тяжелым симптомом является одышечно-цианотичный приступ. Обычно проявляется в раннем возрасте. Для приступа характерны:

  • одышка вплоть до апноэ (отсутствия дыхания);
  • тахикардия;
  • судороги;
  • возможна потеря сознания и развитие гипоксической комы.

При осмотре внимание обращается на изменение пальцевых фаланг (ногти «часовые стекла» и пальцы «барабанные палочки»). Это проявление дыхательной недостаточности при тетраде Фалло. Редко встречается изменение формы грудной клетки. При аускультации (прослушивании стетоскопом) систолический шум слева от грудины во 2 межреберье. Более полную картину выявляемых шумов дает фонокардиография.

Рентгенография показывает изменения конфигурации и размеров сердца, которое приобретает форму башмачка и значительно увеличивается. Наиболее информативным является ультразвуковое исследование. УЗИ позволяет увидеть все 4 признака. Порок дифференцируется с транспозицией сосудов.

Лечение и осложнения

Тетрада Фалло не поддается простому лечению из-за анатомического нарушения в строении сердца. Поэтому показано оперативное вмешательство. Новорожденным проводится шунтирование, наложение анастомозов при помощи протезов. Такие операции направлены на коррекцию гемодинамики и профилактику вторичных заболеваний.

Лечение с проведением пластики можно делать не раньше, чем в 6 месяцев. Дополняется операция симптоматическим лечением. К примеру, при приступах удушья — ингаляциями кислорода или применением Теофиллина.

Среди осложнений операции можно выделить наиболее частые:

  • аритмии;
  • острую сердечную недостаточность;
  • легочную гипертензию;
  • эндокардит;
  • аневризму правого желудочка.

Риск развития осложнений зависит от особенностей организма ребенка. Без лечения каждый четвертый ребенок, у которого диагностирована тетрада Фалло, умирает в возрасте до года. Из них около половины — на первом месяце жизни. Без хирургического вмешательства средняя продолжительность жизни с пороком составляет 12 лет. Единицы могут доживать до возраста 40 лет. Причиной смерти чаще всего выступает тромбоз сосудов (инсульты, абсцесс мозга, инфаркты).

При проведении радикального лечения прогноз условно благоприятный. Если не будет отторжения протеза организмом, человек может заниматься умеренными нагрузками, сохраняет трудоспособность. Для профилактики отторжения протеза назначаются иммунодепрессанты. Естественно, что продолжительность жизни больных значительно возрастает.

Несмотря на самочувствие человека, спустя время после операции, нужно постоянно быть под наблюдение кардиолога. Тетрада Фалло делает человека предрасположенным к развитию эндокардитов, поэтому с целью профилактики назначаются антибактериальные препараты. Для предупреждения рождения ребенка с пороком сердца, нужно проходить во время беременности как гинеколога, так и специалиста УЗ-диагностики. Если порок будет обнаружен у эмбриона, то вопрос о прерывании беременности решает только женщина.

Добавить комментарий
Наверх