Ввиду нередких нарушений функции внешнего дыхания при ПМД показано применение бронходилятаторов, улучшающих легочную вентиляцию и обладающих сосудорасширяющим действием. Такие больные получали периодически эуфиллин 0,15 г 2-3 раза в день. При лечении респираторных инфекций для профилактики пневмоний мы рано назначали сульфаниламидные препараты и антибиотики.
При нервно-мышечных заболеваниях существенно изменяется система циклических нуклеотидов, в частности циклического аденозинмонофосфата (ц АМФ), причем неоднозначно при различных формах. Циклический АМФ является универсальным регулятором клеточных функций через систему протеинкиназ.
По мнению Н. А. Ильиной и А. П. Хохлова при миодистрофиях Эрба, Ландузи-Дежерина нарушается сродство протеинкиназ к цАМФ и для коррекции этого дефекта назначается анаприлин, при формах Дюшенна и Беккера снижается уровень цАМФ и его повышают приемом кофеина, теофиллина, цитрата натрия. При спинальной амиотрофий Кугельберга-Веландер необходимо замедлить синтез цАМФ, снизить активность протеинкиназ, для этого предлагается бета-адреноблокатор-углекислый литий (карбонат лития). Наш опыт применения препаратов, воздействующих на систему цАМФ, показал положительный эффект только при спинальной амиотрофий Кугельберга-Веландера. Карбонат лития в дозе 0,025-0,05 г в сутки был применен 25 больным спинальными амиотрофиями.
При всех формах нервно-мышечных заболеваний мы использовали препараты антихолинэстерозного действия. Прозерин назначили из расчета 0,001 г в сутки на год жизни ребенка, дибазол 0,001 г на год жизни, детям старше 8 лет и взрослым 0,008 г 1 раз в день.
Медикаментозное лечение неврогенных мышечных атрофии также комплексное. Многие препараты, влияющие непосредственно на обмен в мышечной ткани(анаболические гормоны, оротат калия, аминокислоты, АТФ, витамин Е) положительно действуют и при неврогенных формах.