Двигательные нарушения у этой группы больных прогрессировали и сравнительно быстро приводили к генерализации процесса. При развитии болезни в возрастном периоде от 20 до 40 лет (23 наблюдения) дистоний вначале локализовались преимущественно в мышцах шеи с последующим медленным распространением их на другие мышечные группы.
У больных с более поздним началом (после 40 лет) первые признаки заболевания проявлялись болями и ощущениями стягивания в мышцах спины и живота (5 наблюдений), туловище наклонялось вперед и в сторону. Заболевание прогрессировало в течение 2-3 лет, затем наступала некоторая стабилизация процесса. Основными симптомами генерализованной формы ДМД являются тяжелые распространенные гиперкинезы и своеобразные, часто вращательные тонические судороги, захватывающие практически все мышечные группы туловища, шеи и конечностей. Патологическое мышечное напряжение резко деформирует позвоночник и крупные суставы, в результате чего туловище как бы скручивается по продольной оси или выгибается в сторону, голова наклоняется вперед или запрокидывается назад и все тело приобретает уродливые, вычурные позы.
Наши наблюдения подтверждают данные других авторов, что антигравитарные мышцы вовлекаются в патологический процесс значительно чаще, чем сгибатели. Только у 5 больных преобладало напряжение мышц передней брюшной стенки, что приводило к сгибанию туловища кпереди. Гиперкинезы резко усиливаются при попытке любого целенаправленного движения и вертикальном положении больного, значительно ослабевают в положении лежа и полностью исчезают во время сна.
Спазматические сокращения мышц могут наступать приступообразно, бывают длительными, меняясь только в своей интенсивности и повторяясь с нерегулярными, недлительными интервалами. Патологическое распределение мышечного тонуса у больных ДМДтесно связано с состоянием общей моторики больного, и тяжелые извращения произвольного движения могут совершенно исчезнуть в каких-то специальных условиях.